Chorea Huntington
Definition
Korea hänvisar till korta, repetitiva, ryckiga eller dancelike okontrollerade rörelser som orsakas av muskelsammandragningar som uppkommer symptom på flera olika sjukdomar. det engelska ordet "korea" i sig kommer från det grekiska ordet choreia, som betyder "dansa". symptomet tar sitt namn från den snabba ofrivilliga ryckiga eller ryckningar rörelser i patientens ansikte, armar och ben, och överkropp.
Beskrivning
En patient med korea kan verka rastlös, nervös, eller inte kan sitta still. kroppsrörelserna ständigt förändras och kan visas att flytta från en del av kroppen till en annan. ryck eller ryckningar i händer och fötter kan likna pianospel eller dans. Patienten kan ta konstiga ställningar eller göra klumpiga eller wide svängande benrörelser när de försöker gå. Om bröstmuskulaturen påverkas kan patienten ha svårighet att prata normalt, eller göra grymtande eller suckande ljud. ansiktsuttryck kan snedvridas genom ryckningar i läppar, kinder, ögonbryn, eller käken. I svåra fall kan ofrivilliga rörelser i armar och ben leda till en utarmning på marken eller kasta föremål placeras i handen.
Andra symptom som kan förekomma tillsammans med korea inkluderar atetos, som hänvisar till långsam, slingrande, vridande rörelser i händer och fötter, och ballismus, som hänvisar till våldsamma slängde eller fäktar i armar och ben. en patient med något av dessa symptom utöver korea kan sägas ha koreoatetos eller choreoballismus.
I vissa fall är bara en sida av patientens kropp påverkas av ofrivilliga rörelser. Detta tillstånd kallas hemichorea.
Orsaker och relaterade besvär
Den grundläggande orsaken till choreic rörelser är överaktiv en signalsubstans som kallas dopamin i en uppsättning av strukturer djupt inne i hjärnan som kallas de basala ganglierna. de basala ganglierna tillhör en större del av nervsystemet som styr de muskler som svarar för normal rörelse.
En läkare att diagnostisera orsaken till korea styrs av faktorer som patientens ålder och kön samt medicinering historia och släkthistoria. en patient med symptom på Huntingtons korea är normalt en vuxen över 35, medan Sydenhams korea förekommer oftast hos barn i åldern sex till 14. Huntingtons korea drabbar båda könen lika, medan Sydenhams korea drabbar flickor dubbelt så ofta som pojkar. en patient med hereditet för Huntingtons kan ges ett blodprov för att upptäcka förekomsten av genen som orsakar HC. en historia av en nyligen halsinfektion eller reumatisk feber tyder Sydenhams korea. metabola sjukdomar kan upptäckas genom blodprov.
Hemichorea eller korea åtföljas av ballismus kan tyda på en vaskulär störning som drabbar de basala ganglierna, särskilt när korea är plötsligt sjukdomsdebuten. Läkaren kommer att avbildande, vanligen datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) om en arteriell blockering eller bristning misstänks. neurosyfilis och encefalit diagnostiseras genom att testa ett urval av patientens cerebrospinalvätska.
Behandling
I allmänhet, korea inte behandlas i sig, om inte rörelserna är så allvarliga att orsaka förnedring eller riskerar skada på patienten. läkemedel som ges för att behandla korea undertrycka aktiviteten av dopamin i de basala ganglierna men kan också producera sådana oönskade bieffekter som rigiditet eller dåsighet. dessa läkemedel kan inte ges till kvinnor med korea gravidarum eftersom de kan skada fostret, gravida patienter kan ges en mild bensodiazepin lugnande medel i stället. Läkemedel som ges för att behandla patienter med HD kan bidra till att kontrollera korea, men kan inte stoppa utvecklingen av sjukdomen.
Prognos
Prognos av korea beror på dess orsak. Huntingtons korea är obotlig, vilket ledde till patientens död 10-25 år efter de första symptomen uppträder. nästan alla barn med Sydenhams korea dock helt återställda inom ett till sex månader. korea gravidarum försvinner vanligen av sig själv när barnet är fött eller strax efteråt. korea som orsakas av en vaskulär sjukdom kan pågå i sex till åtta veckor efter blockering eller bristning behandlas. korea associerats med metabola störningar går oftast bort när de kemiska eller hormonell obalans korrigeras.
Böcker
"Störningar av rörelse." The Merck Manual för diagnos och terapi, redigerad av Mark H. öl, MD, och Robert berkow, MD. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories, 2002.
Martin, John H. neuroanatomi: text och Atlas, 3rd ed. New York: McGraw-Hill, 2003.
"Rörelsestörningar. Choreas" The Merck Manual för geriatrik, redigerad av Mark H. öl, MD, och Robert berkow, MD. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories, 2004.
"Sydenhams korea (korea mindre, reumatisk feber. St Vitus" dans). " The Merck Manual för diagnos och terapi, redigerad av Mark H. öl, MD, och Robert berkow, MD. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories, 2002.
Tidskrifter
Caviness, John M., MD. "Primärvården av myoklonus och korea." forskarutbildning medicin 108 (oktober 2000): 163-172.
Grimbergen, ya, och RA Roos. "Terapeutiska alternativ för Huntingtons sjukdom." nuvarande opinionen i undersökning droger 4 (januari 2003): 51-54.
Jordanien, LC, och hs sångerska. "Sydenham korea hos barn." nuvarande behandlingsalternativ i neurologi 5 (juli 2003): 283-290.
Karageyim, ay, f. Kars, R. dansuk, et al. "Korea gravidarum: en fallbeskrivning." tidning moder till foster och nyfödda medicin 12 (november 2002): 353-354.
Sanger, TD "patofysiologi pediatrisk rörelsestörningar." tidning barnneurologi 18 (september 2003) (bilaga 1): S9-S24.
Stemper, f., n. thurauf, f. Neundorfer, och JG Heckmann. "Koreoatetos relaterade till litium berusning." European Journal of Neurology 10 (november 2003): 743-744.
Andra
Herrera, Maria Alejandra, MD, och Nestor Galvez-Jiminez, MD. "Korea hos vuxna." emedicine, 1 februari 2002 (27 april 2004.)
Nationella institutet för neurologiska sjukdomar och stroke (NINDS). NINDS korea informationssida. (27 april 2004).
Ramachandran, tarakad S., MD. "Korea graviditeten." emedicine, 9 juni, 2002 (27 april 2004).
Organisationer
American geriatrik samhället (AGS). Empire State Building, 350 Fifth Avenue, svit 801, New York, NY 10118. (212) 308-1414, fax: (212) 832-8646. info@americangeriatrics.org.
Huntingtons sjukdom Society of America (hdsa). 158 väster 29th Street, plan 7, New York, NY 10001-5300. (212) 242-1968 eller (800) 345-hdsa, fax: (212) 239-3430. hdsainfo@hdsa.org.
Nationella institutet för neurologiska sjukdomar och stroke (NINDS). 9000 Rockville gädda, Bethesda, MD 20892. (301) 496-5751 eller (800) 352-9424.
Världsomspännande utbildning och medvetenhet för rörelser (vi flyttar). 204 väster 84. Gata, New York, NY 10024. (212) 875-8389 eller (800) 437-mov2. wemove@wemove.org.
Rebecca Frey, PhD